细胞质中膜性小体的观察与辨析 I

李伯勤

看到今年年会一批年轻学者在3D技术和应用研究方面出色的工作，甚感欣慰，就像生物电镜的先驱们创建双固定和双染色时的艰辛探索那样，他们必将推动生物电镜新的快速发展。 生物医学3D技术与2D同样都是建立在化学固定基础上的技术，所以做好2D技术是做好3D的基础 ，这其中包括2D 超微结构基础知识的融会贯通，更是不可忽视的重要环节。 基于这种想法，我的报告题目做了临时改换，内容仍是来源于日常电镜观察，围绕和各地老师同学们在微信中交流较多的一个问题进行讨论。

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这些结构被赋予多种形态学命名 比如斑马 洋葱皮,,, 但它们的共性是都在细胞质基质中 由膜构成闭合区域 即细胞质中膜性小体。以下分6类讨论。

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cytoplasmic membranous bodies（1）

     ——Zebra bodies  / lamellar bodies（LBs）  /  myelin bodies（MBs）

      由肺泡∥型上皮细胞合成、含表面活性物质的Zebra bodies  / lamellar bodies（LBs）  /  myelin bodies（MBs），是一种具有脂质储存和分泌功能的细胞器。这种情况往往发生在具有分泌功能的细胞质基质中。

      为了描述方便，采用目前研究论文使用较多的LBs。

      

肺泡II型上皮细胞LBs的主要成分是PC(磷脂酰胆碱),PG(~甘油),PE(~乙醇胺)和鞘磷脂等，释放到上皮细胞表面，形成肺泡表面活性物质（Pulmonary surfactant,PS）。

    PS降低肺泡“液-气界面”表面张力，维持肺泡相对稳定性。

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肺泡II型上皮细胞LBs，之所以被称为斑马小体，是切片的切迹在TEM常显示为黑白相间粗条纹状 类似斑马样的小体 。高密度粗条纹是由多层膜堆叠而成（A）。

在另一个垂直切面  可观察到中央有致密核心的髓鞘样的小体（B）。

       高倍下LBs有单位膜包绕，板层膜是闭合的，大小形态基本一致（C）。

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在病理条件下，肺泡II型上皮细胞LBs的膜会发生形态变化。如 SP-B（表面活性剂蛋白B）的缺失，会影响肺泡∥型上皮的LBs形成，严重可导致LBs完全缺失，一般情况下  可捕捉到不规则、松散的髓样结构〔1,2,3,5〕。

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LBs的特征形态，在肿瘤TEM诊断中起到标记物的作用，是肺泡细胞癌与其他肿瘤区分开来的关键性结构，可用于转移瘤的鉴别诊断。

A.混合细胞型肺泡癌；

B.淋巴结转移；

C.小脑转移。〔8〕

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cytoplasmic membranous bodies（2） ——Fabry bodies / myelin bodies / lamellar bodies（LBs）

Fabry bodies 形态结构也是一种膜性小体，多半来自Fabry disease（FD）患者的肾活检。FD是X连锁隐性遗传（（X-linked recessive inheritance，XR），累及全身多系统多器官。由于缺乏α-半乳糖苷酶A，导致神经鞘糖脂代谢异常而形成沉积物，并以洋葱皮样形式沉积在溶酶体中。 为了描述方便，采用在FD病理诊断中使用较多的LBs。

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Fabry肾病活检 有临床证据 ：

α-半乳糖苷酶A 缺乏 ;酸性磷酸酶阳性 ;

与肺泡LBs相比： 多层膜堆叠，呈高密度；灶性聚集； 与溶酶体融为一体，大小、形态各异。

Fabry肾病有临床证据,这种板层小体曾被认为是Fabry病患者特有的，并作为诊断标记物。 图示LBs在足细胞中聚集。

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大量实验证明：这种LBs不是 FD 特有的，在没有 FD 临床证据的患者中也发现了 LBs。其分布更加广泛，除足细胞外，在壁细胞、肾小管细胞、内皮细胞、肌细胞和神经元中也有，其肾脏活检病理特征与Fabry病无法区分。〔6，7〕.